Hoy se publicaron nuevas pautas para el diagnóstico y manejo de las enfermedades aorticas por el Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón y Circulacion. Estas pautas, fueron creadas por un equipo de expertos médicos en nombre del Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón, brindan recomendaciones sobre el diagnóstico, la evaluación, la terapia médica, la intervención endovascular y quirúrgica y la vigilancia a largo plazo de las personas con enfermedades aórticas. enfermedades en base a la evidencia disponible en la literatura y, en algunos casos, en base a las opiniones consensuadas de expertos. Incluyen recomendaciones específicas para las personas con afecciones aórticas genéticas sindrómicas y no sindrómicas, así como otros tipos de síndromes aórticos agudos. Las directrices también enfatizan la importancia de la toma de decisiones compartida.
Las directrices brindan apoyo para:
- Buscar tratamiento quirúrgico en centros de alto volumen con cirujanos experimentados como parte de un equipo multidisciplinario para pacientes asintomáticos con enfermedad aórtica extensa, aquellos que podrían beneficiarse de reparaciones endovasculares y abiertas complejas, y aquellos con múltiples comorbilidades
- Pruebas genéticas para personas con características sindrómicas, antecedentes familiares de enfermedad de la aorta torácica o aparición temprana de la enfermedad (menores de 60 años).
- Imágenes de la aorta torácica de familiares de personas afectadas para detectar enfermedades de la aorta torácica asintomática en casos específicos.
- Se recomienda la cirugía abierta sobre la reparación aórtica endovascular torácica en pacientes con Marfan, Loeys-Dietz y VEDS que tienen un aneurisma de la aorta torácica descendente que cumple con los criterios para la intervención y tiene una anatomía adecuada.
Las recomendaciones específicas para el síndrome de Marfan incluyen:
- Tratamiento con un beta bloqueador o un bloqueador de los receptores de angiotensina en las dosis máximas toleradas y la terapia de combinación con un bloqueador beta y un bloqueador del receptor de angiotensina es razonable.
- Cirugía realizada por un cirujano experimentado cuando el diámetro de la raíz es mayor o igual a 5,0 cm o cuando el diámetro es mayor o igual a 4,5 cm con presencia de características de alto riesgo (antecedentes familiares de disección, crecimiento rápido, raíz aórtica difusa). La cirugía también es razonable cuando la relación entre el área transversal de la raíz aórtica y la altura del paciente es superior a 10 cm2/m.
- Se recomienda la cirugía previa al embarazo en mujeres con Marfan y diámetro de la raíz aórtica superior a 4,5 cm. Se puede considerar la cirugía previa al embarazo cuando la aorta mide de 4,0 a 4,5 cm, especialmente si existen factores de riesgo de disección aórtica.
Las recomendaciones específicas para el síndrome de Loeys-Dietz incluyen:
- Tratamiento con beta bloqueadores o bloqueadores de los receptores de angiotensina en las dosis máximas toleradas.
- La cirugía para la reparación profiláctica de la raíz aórtica y la aorta ascendente debe basarse en la variante genética específica, el diámetro aórtico, la tasa de crecimiento aórtico, las características extra aórticas, los antecedentes familiares, la edad y el sexo del paciente y las preferencias del médico y del paciente.
Las recomendaciones específicas para el embarazo incluyen:
- Durante el embarazo, las mujeres con aneurisma aórtico o mayor riesgo de disección deben ser manejadas por un equipo multidisciplinario que incluya un especialista en medicina materno-fetal y un cardiólogo; y la hipertensión debe tratarse mediante la terapia dirigida por las guías. Entre aquellas con enfermedades aórticas y vasculares genéticas, se recomienda la terapia con beta bloqueadores durante el embarazo y el posparto. Se recomienda un ecocardiograma transtorácico de vigilancia durante cada trimestre y varias semanas después del parto. Se recomienda la resonancia magnética sin gadolinio sobre la tomografía computarizada entre las mujeres en las que se requieren imágenes de vigilancia del arco, la aorta torácica descendente (DTA) o la aorta abdominal.
- Se recomienda el parto vaginal en mujeres con aortopatía y diámetro aórtico inferior a 4,0 cm. Para las mujeres embarazadas con aortopatía y raíz aórtica y/o diámetro de la aorta ascendente de 4,0 a 4,5 cm, se puede considerar un parto vaginal con anestesia regional, una segunda etapa acelerada y un parto asistido O un parto por cesárea. El parto por cesárea se recomienda en mujeres con disección aórtica crónica, y es razonable en mujeres con aneurisma de la raíz aórtica o de la aorta ascendente de diámetro mayor o igual a 4,5 cm; si es apropiado.
Las nuevas pautas fueron desarrolladas en colaboración y respaldadas por la Asociación Estadounidense de Cirugía Torácica, el Colegio Estadounidense de Radiología, la Sociedad de Anestesiólogos Cardiovasculares, la Sociedad de Angiografía e Intervenciones Cardiovasculares, la Sociedad de Cirujanos Torácicos y la Sociedad de Cirugía Vascular.
Para más información sobre las pautas y lo que es importante para las personas afectadas y sus familias, no te pierdas la Cumbre de la Fundación Marfan que se realizará de manera virtual el 21 de enero de 2023. ¡Reserva la fecha! ¡El registro se anunciará pronto!
La Fundación Marfan es una organización sin fines de lucro que salva vidas y mejora la calidad de vida de las personas con afecciones vasculares y aórticas genéticas, incluidos los síndromes de Marfan, Loeys-Dietz y Vascular Ehlers-Danlos. Nuestra visión es un mundo en el que todas las personas con enfermedades aórticas y vasculares genéticas puedan vivir su mejor vida.